بیماری پروانه ای | بیماری پروانه ای یا ای بی

پروانه ای شدن: همیشه به معنی فضای عاشقانه و رمانتیک نیست. گاهی زخم های همین پروانه ای شدن زندگی را روز به روز سخت تر می کند.

بیماری پروانه ای یا ای بی

اپیدرمولیز بولوزا (به فرانسوی: épidermolyse bulleuse) یا اپیدرمولیزیس بولوسا (به انگلیسی:
Epidermolysis bullosa) (ای‌بی: EB)

یک بیماری ارثی در بافت‌های پوستی می‌باشد که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند. شیوع این بیماری ۱ در ۵۰۰۰۰ است. شدت بیماری از ملایم تا کشنده تغییر می‌کند. این بیماری از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن ایجاد می‌شود.

این بیماری در تمامی گروه‌های قومی و نژادی رخ می‌دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می‌کند.

در نتیجه، پوست به شدت شکننده خواهد شد و کوچکترین اصطکاک یا آسیبی لایه‌های پوستی را جدا کرده و ایجاد تاول می‌کند. افراد دچارشده به این بیماری در معرض ریسک سرطان پوست می‌باشند.

کودکی پنج ساله مبتلا به اپیدرمولیز بولوسا

پوست شامل دو لایه می‌باشد: لایه خارجی که روپوست (اپیدرمیس) خوانده می‌شود و لایه داخلی، پوست (درمیس). در افراد سالم، قلاب‌های پرتئینی که از کلاژن ساخته شده‌اند بین دو لایه وجود دارند که مانع حرکت مستقل (اصطکاکی) این دو لایه می‌شوند.

در افراد مبتلا به ای‌بی، این دو لایه پوستی فاقد این پروتئین بوده و کوچکترین عملی که باعث ایجاد اصطکاک بین دو لایه می‌شود (مثل مالیدن یا فشار) ایجاد تاول و زخم‌های دردناک می‌کند. مبتلایان به ای‌بی درد خود را با سوختگی درجه سه قابل مقایسه می‌دانند.

زخم هایی که هیچ گاه التیام پیدا نخواهند کرد و همواره بر تن خواهند ماند. بیماری «پروانه ای» با نام بین المللی « EB» بیماری خاص و دردناکی است که ناشی یک جهش ژنتیکی است که از بدو تولد تا پایان عمر همراه بیمار خواهد بود و هیچ التیامی برایش وجود ندارد.

مگر آنکه بتوان با شیوه های گوناگون و پزهزینه از افزایش و دشواری های آن کاست. با تاسیس خانه بیماران ای بی و تلاش برای بهبود وضعیت آنها زمان مناسبی است که این بیماری نادر و سخت را بیشتر بشناسیم و برای مرهم و کاهش درد مبتلایان آن کاری انجام دهیم.

برای آن درمانی وجود ندارد و تنها با راه‌های پرهزینه می‌توان از سختی آن کم کرد. عامل این بیماری نیز ازدواج‌های فامیلی می‌باشد.بیماری پروانه‌ای در بافت‌های پوستی رخ می دهد بصورتی که در پوست و غشای مخاطی تاول ایجاد می‌کند. بخاطر نازک شدن پوست در اثر این بیماری به آن پروانه‌ای می‌گویند و می‌تواند ملایم و یا کشنده باشد.

در این بیماری پوست به شدت حساس و شکننده می‌شود. بطوریکه کوچکترین خراش موجب تاول‌های دردناک خواهد شد. این حساسیت گاهی به حدی است که فرد نمی‌تواند حتی لباس بپوشد و یا باعث از دست دادن قسمتی از اعضای بدن خود شود که این اتفاق سرانجام به مرگ وی منجر می‌شود.یک بیماری ارثی در بافت‌های پوستی می‌باشد که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند. شیوع این بیماری ۱ در ۵۰۰۰۰ است.

شدت بیماری از ملایم تا کشنده تغییر می‌کند و می تواند فرد را بکشد. این بیماری از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن ایجاد می‌شود این بیماری در تمامی گروه های قومی و نژادی رخ می دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می کند.در نتیجه، پوست به شدت شکننده خواهد شد و کوچکترین اصطکاک یا آسیبی لای‌های پوستی را جدا کرده و ایجاد تاول می‌کند.

گردآوری 

سایت آموزشی